La schizophrénie

La schizophrénie est une maladie psychiatrique chronique caractérisée par la déstructuration de la pensée et la perte du contact avec la réalité, et dont les premières descriptions remontent à la seconde moitié du XIXème siècle. Longtemps freinée par le dogmatisme idéologique, la recherche a énormément progressé et propose aujourd’hui une approche plus globale, postulant que l’expression clinique d’une vulnérabilité génétique se fait à la faveur d’un environnement pathogène. La prise en charge s’est également améliorée, tout comme le regard porté par la société sur la pathologie, même si des progrès sont encore nécessaires dans tous ces domaines.

1. Symptômes, diagnostic et évolution

Selon les critères du DSM-IV, qui restent les plus utilisés dans le monde, le diagnostic de schizophrénie est basé sur un ensemble de signes jugés caractéristiques ( idées délirantes, hallucinations, discours désorganisé, symptômes négatifs tels qu’émoussement affectif ou perte de volonté), répondant à des critères de durée et d’exclusion tout en entraînant des perturbations sociales et occupationnelles marquées. L’individualisation de cinq sous-types (paranoïde, désorganisé, catatonique, indifférencié et résiduel) permet de rendre compte de l’hétérogénéité clinique de la maladie. Les modes évolutifs se partagent entre une chronicité épisodique avec ou sans rémission complète et une chronicité continue.

Cette approche catégorielle délimite la Schizophrénie de façon plus ou moins arbitraire. Mais si elle permet d’aboutir à un dénominateur commun indispensable aux travaux de recherche, elle ne rend pas compte de tous les modes d’expression de la maladie, regroupés aujourd’hui au sein du spectre de la Schizophrénie.

Une nouvelle approche, dimensionnelle, se développe depuis les années quatre-vingt et regroupe les symptômes en plusieurs dimensions cliniques indépendantes, et coexistant à des degrés variables d’un patient à l’autre. Les trois principales dimensions individualisées dans la Schizophrénie sont : la symptomatologie positive, la symptomatologie négative et la désorganisation.

Les symptômes positifs correspondent au syndrome délirant. Les idées délirantes sont des idées fausses, sans fondement, auxquelles le sujet attache une foi absolue, non soumise à la preuve et à la démonstration, non rectifiables par le raisonnement. Elles peuvent être centrées sur un ou plusieurs thèmes (persécution, influence ou idées mystiques) et sous-tendues par un ou plusieurs mécanismes (interprétation, intuition, imagination, hallucination). Le délire du schizophrène est typiquement construit de façon floue et polymorphe sur plusieurs thèmes et mécanismes. Les hallucinations peuvent concerner toutes les modalités sensorielles mais les hallucinations auditives sont de loin les plus courantes, éprouvées généralement comme des voix familières ou étrangères et sources de modifications notables du comportement (attitudes d’écoute, dialogue avec les voix, obturation des oreilles ou couverture par un son plus intense comme la musique au casque).

Les symptômes négatifs correspondent aux aspects déficitaires de la maladie. L’émoussement affectif est fréquent, se traduisant par une réduction importante du langage corporel et de la gamme d’expressions émotionnelles, le visage apparaissant volontiers immobile, impassible avec peu de contacts oculaires. L’appauvrissement de la pensée aboutit à une diminution de la fluence et de la productivité du discours. Les réponses sont souvent brèves, laconiques voire vides. À ceci s’ajoute l’incapacité à initier et à préserver des activités dirigées vers un but. Cette perte de volonté peut aboutir à de longues périodes d’inactivité, d’immobilité, et à une nette diminution de l’intérêt porté aux activités sociales et professionnelles.

La désorganisation des pensées correspond à un relâchement des processus associatifs qui permettent le fonctionnement mental. Cette dissociation entraîne des troubles du cours et du contenu de la pensée révélés par le discours et le comportement du patient. Le discours est désorganisé, fait d’élaborations stériles, inadaptées, de raisonnements abstraits, hermétiques, incohérents, d’interruptions subites inexpliquées, et parfois d’un langage propre composé de mots nouveaux (néologismes) ou d’autres utilisés de façon inadéquate. Le comportement du patient schizophrène est caractérisé par l’incompatibilité entre les idées, les sentiments et les actes, ce qui donne un aspect de contradiction, de paradoxe et d’incohérence. Ce phénomène est désigné par le terme discordance et se traduit par un comportement désorganisé, bizarre et imprévisible. La catatonie en est une des manifestations les plus extrêmes et associe stupeur, agitation paroxystique et postures inappropriées, rigides, et résistantes à la mobilisation.

L’âge moyen du premier épisode de la maladie se situe au cours de la deuxième décennie. Si le début des troubles peut-être brusque ou insidieux, la majorité des patients présente une phase prodromique se manifestant par l’apparition lente et graduelle de symptômes variés, souvent rapportés ou confirmés par l’entourage (ex. retrait social, perte des intérêts, détérioration de l’hygiène et du contact, comportements inhabituels et accès de colère). La schizophrénie évolue par la suite vers la chronicité de façon variable. Certains patients présentent une alternance d’exacerbations et de rémissions plus ou moins partielles, alors que d’autres restent malades de façon continue. À long terme, l’évolution peut-être stable ou se caractériser par une aggravation progressive associée à une incapacité sévère. L’espérance de vie des patients schizophrènes est inférieure à celle de la population générale, ce pour diverses raisons. Entre 20 et 40 % des patients font au moins une tentative de suicide au cours de l’évolution de la maladie, le taux de suicide est de 10%. Par ailleurs, la comorbidité avec les troubles liés à l’utilisation de substances est importante (alcool, cannabis ou autres drogues). 80 à 90 % des patients présentant une schizophrénie sont des fumeurs réguliers de cigarettes. Les troubles anxieux, notamment le trouble panique et le trouble obsessionnel-compulsif sont également fréquents chez les patients schizophrènes.

2. Épidémiologie, facteurs de risque et étiopathogénie

La prévalence moyenne de la Schizophrénie est généralement située autour de 1%. L’incidence est habituellement calculée à partir des admissions hospitalières, et ne permet donc pas d’évaluer les formes insidieuses ni les patients traités en ambulatoire.

Les facteurs de risques sont nombreux, à la fois génétiques et environnementaux. Les gènes impliqués sont nombreux, leurs interactions sont complexes, et leur expression est probablement perturbée dans la schizophrénie en réponse à des fluctuations de l’environnement (modèle stress-vulnérabilité). L’essentiel de ces interactions surviendraient au cours du second trimestre du développement anténatal, une période correspondant à la neurogenèse et à l’organisation corticale. Les facteurs environnementaux commencent à être cernés, et se situent dans les champs de l’infectiologie (grippe, Borna virus, toxoplasmose), de la nutrition et de l’obstétrique (mauvaise croissance fœtale, prématurité, complications de la délivrance), mais aussi au niveau de divers éléments susceptibles de générer un stress maternel et fœtal. À ces éléments s’ajoutent des facteurs de risque environnementaux sociodémographiques et psychologiques. La schizophrénie est ainsi associée à un bas niveau socioéconomique, à un statut familial de célibat, à un pauvre statut occupationnel, aux milieux urbains ainsi qu’à des antécédents familiaux migratoires. Le stress maternel (ex. grossesse non désirée, mort du père), aigu ou chronique, est également associé à un risque plus élevé de survenue de la maladie, de même qu’un stress infantile prolongé (ex. perte, séparation) dont les effets sont d’autant plus importants qu’ils surviennent précocement.

L’existence de perturbations périnatales et infantiles du développement cérébral à l’origine de la schizophrénie est aujourd’hui un fait et non une hypothèse. Les diverses anomalies macroscopiques, histologiques et moléculaires relevées au niveau cérébral découlent vraisemblablement d’une anomalie de la plasticité synaptique, entraînant des perturbations secondaires des systèmes neuromédiateurs. Toutefois, cette phase développementale périnatale, aboutissant à une dysplasie des réseaux neuronaux, ne serait que la première étape d’une cascade d’évènements aboutissant à la schizophrénie. Le développement cérébral se poursuit normalement durant la période infantile qui reste peu symptomatique. En revanche, durant la puberté surviennent des perturbations de la maturation cérébrale en relation avec l’augmentation physiologique des corticostéroïdes et des androgènes conduisant à la déficience des réseaux neuronaux. Cette phase précède l’apparition de manifestations cliniques et comportementales d’intensité variable, en rapport avec la phase prodromique de la maladie. Ladécompensation survient au seuil de l’âge adulte : chez les individus prédisposés, soumis à des facteurs de stress, la destruction des neurones et l’élimination massive des synapses induit un déséquilibre de la transmission dopaminergique responsable du premier épisode aigu de la maladie. S’en suivrait une authentique dégénérescence des tissus cérébraux, en relation avec des phénomènes excitotoxiques enclenchés par le déséquilibre des systèmes neuromédiateurs. L’évolution ultérieure est surtout marquée par les conséquences fonctionnelles du handicap acquis, avec généralement une moindre fréquence et une moindre intensité des épisodes psychotiques aigus.

3. Thérapeutique

La prise en charge de la Schizophrénie doit être multidisciplinaire et initiée le plus tôt possible. Initialement curative, puis préventive des récidives, elle doit être adaptée au tableau clinique et au sujet. Cette prise en charge ne doit pas être centrée uniquement sur la réduction des symptômes, mais également viser l’amélioration de la qualité de vie et du fonctionnement social. L’approche bio-psycho-sociale doit ainsi aborder le sujet dans son intégralité en associant une approche pharmacologique, psychologique et sociale.

Le traitement médicamenteux repose sur les neuroleptiques atypiques qui doivent être utilisés en première intention. Au moins aussi efficaces que les neuroleptiques (ou antipsychotiques) classiques sur les symptômes positifs, ils s’en distinguent par leur action sur la symptomatologie négative et certains troubles cognitifs. Les antipsychotiques atypiques induisent également moins d’effets indésirables neurologiques, ce qui favorise l’observance thérapeutique et réduit le risque de rechute. Les principales molécules disponibles en France sont la risperidone (Risperdal), l’olanzapine (Zyprexa), l’amisulpride (Solian), l’aripiprazole (Abilify) et la clozapine (Leponex). Si l’efficacité de ces molécules parait équivalente au vu des données disponibles, les profils d’effets secondaires sont différents et interviennent donc pour une large part dans le choix d’une molécule selon la logique du rapport bénéfice/risque. Les effets indésirables extrapyramidaux des neuroleptiques (dystonies aigues, parkinsonisme, akathisie, dyskinésies tardives), bien qu’ici moins fréquents et moins intenses que pour les NL classiques, restent impliqués dans la non compliance au traitement chez un tiers des patients. Les troubles psychiatriques chroniques sont associés de manière intrinsèque à un risque élevé de survenue d’un syndrome métabolique, retrouvé chez plus d’un tiers des patients schizophrènes. Les antipsychotiques en constituent un facteur aggravant car ils peuvent entraîner prise de poids, diabète ou anomalies lipidiques. Une hyperprolactinémie et des troubles du rythme cardiaque sont également relevés.

Bien que leur utilisation tende à décroître, certains neuroleptiques classiques présentent un intérêt, par leur effet sédatif dans le cadre de l’urgence (loxapine : Loxapac, cyamémazine : Tercian, chlorpromazine : Largactil, lévomépronazine : Nozinan) ou par leur action prolongée dans le cadre d’une mauvaise observance thérapeutique (halopéridol : Haldol Décanos, flupentixol : Fluanxol, fluphénazine : Modecate…).

Fréquemment associés, certains médicaments visent à contrer les effets indésirables des neuroleptiques. Les anticholinergiques (Artane, Lepticur, Akineton ou Parkinane) contre les syndromes parkinsoniens (dyskinésies précoces et syndrome akinéto-hypertonique) ; Hept-a-myl, Praxinor ou Gutron contre les hypotensions orthostatiques ; Artisial ou Sulfarlem pour corriger les hyposialies…

La prise en charge psychosociale repose sur les thérapies comportementales et cognitives (TCC) et la psychoéducation. Les TCC reposent sur l’analyse des pensées, des croyances, et des comportements qu’elles provoquent. Face à un comportement inadapté à la vie en société, on va donc remonter à la pensée ou à la croyance qui en est à l’origine. Puis remplacer ce comportement inadapté, appris dans certaines situations puis maintenu, par celui que souhaite le patient. L’efficacité des TCC est démontrée à court et moyen termes sur le taux de rechute, la réduction des symptômes et la réadaptation sociale des schizophrènes. La psychoéducation vise à mieux informer les patients et leur famille sur la maladie et les traitements, à réduire la culpabilité et l’isolement des familles, à adapter leurs attentes et attitudes à l’égard du malade et à améliorer les communications intrafamiliales. Elle peut se dérouler en groupe et faire appel à différents supports (écrits, vidéo). L’effet bénéfique est confirmé sur la compliance thérapeutique, sur le taux de rechutes et sur le fonctionnement social du patient.

4. Quelques dées reçues

Dédoublement de personnalité : il existe une tendance nette du grand public, souvent relayée par les médias, à confondre la Schizophrénie et le Trouble dissociatif de l’identité, autrefois appelé Personnalité multiple. Ce trouble, caractérisé par la présence de deux ou plusieurs identités distinctes qui prennent tour à tour le contrôle du comportement du sujet, est très rare et très éloigné des manifestations caractéristiques de la Schizophrénie.

Cannabis et Schizophrénie : le cannabis n’est pas un facteur causal de Schizophrénie, mais ses propriétés psychodysleptiques et hallucinogènes en font un dangereux facteur précipitant de la maladie chez des sujets prédisposés. La consommation de cannabis est particulièrement répandue chez les patients schizophrènes, certains de ses effets (ex. euphorie, désinhibition) leur permettant de combattre la symptomatologie négative.

Schizophrénie et dangerosité : la Schizophrénie représente avant tout un danger pour le patient lui-même. Les patients atteints sont plus souvent victimes qu’auteurs de violences, et le taux de suicide est très élevé. Les comportements violents ne sont pas plus fréquents chez les schizophrènes que dans la population générale. Les troubles du comportement surviennent en général chez certains patients non traités ou certains ayant consommé des substances psychoactives.

Responsabilité maternelle : de même que pour l’autisme, certaines théories psychanalytiques avancent que la Schizophrénie résulte des interactions plus ou moins précoces entre la mère et son enfant. Ces idées auparavant répandues, sources d’une culpabilité maternelle inutile et néfaste, sont aujourd’hui réfutées par les travaux scientifiques. Si le stress maternel périnatal est un facteur de risque non négligeable, la mère ne peut-être considérée pour autant comme directement responsable de la maladie de son enfant.

Schizophrénie et incurabilité : la prise en charge des patients schizophrènes a fait d’énormes progrès si bien qu’un diagnostic et un traitement précoces permettent de conserver une autonomie au moins partielle et une vie quasiment normale. Le Schizophrénie n’est aujourd’hui plus une maladie incurable.

5. Ordonnances commentées

LIEN

6. Délire et désorganisation de la pensée : l’étrange discours du schizophrène

LIEN

Revue PHARMA – No. 38 – Nov 2008

6 Comments

  1. Michel

    Bonjour Docteur THIRIEZ,

    En tant que patient de votre spécialité, et errant souvent sur des Sites sources d’informations comme le vôtre (le vôtre il ne s’agit pas d’une errance !), j’ai pu lire sur le Site d’un Confrère à vous (Site qui ne permet pas d’éventuels échanges) que les symptômes de la (les) Schizophrénie(s) s’améliorent à partir de l’âge de 55 ans grâce à la diminution et parfois la disparition des poussées.

    Très étonné par cette affirmation, lue à un seul « endroit », j’aurais voulu savoir si vous avancez ce même constat ?

    Et si oui, si ceci peut alors permettre envisager une diminution ou suppression de la prise d’un neuroleptique ?
    Tout en sachant que sur ce dernier point on est éternellement dans un cas par cas.

    Cordialement,

    Michel

    1. Bonjour,
      Je serais curieux de savoir de quel confrère il s’agit. Il est en effet assez courant de lire que les symptômes se tassent avec l’âge mais je n’ai pas vu beaucoup de confirmations de ce phénomène dans la littérature scientifique. Celle-ci s’attarde beaucoup plus sur les premiers mois, voire les premières années d’évolution et délaisse un peu le long terme.
      Toujours est-il que je ne parle jamais de « traitement à vie » car pour moi, l’évolution n’est pas prévisible. J’essaye donc d’adapter le traitement aux symptômes en visant systématiquement la réduction, voire l’arrêt après plusieurs années si possible. Il est essentiel à ce titre de recourir à des mesures non médicamenteuse parallèlement, à commencer par l’adoption de règles d’hygiène de vie plus saines, de lutter contre l’isolement, l’inactivité et la désinsertion etc.
      Donc pour résumer, même si je fais du cas par cas, chez moi la diminution du traitement (jusqu’à l’arrêt si possible) est la règle.

      1. Michel

        Bonjour,

        Merci pour cette réponse très exhaustive, et si rapide.

        Elle m’a permis de faire un parallèle, plus ou moins habile j’en conviens, avec les médicaments psychotropes : quid de leur efficacité sur le (très) long terme ? , Là où leurs essais contre placebo etc durent au plus six mois ou un an..?

        J’aurais volontiers appronfondi cette problématique mais elle est en lien avec ma situation, aussi ça n’est pas le lieu.

        Quant au confrère en question, on peut trouver ses affirmations ici : http://www.psychisme.org/Clinique/Schizophrenie.html

        Sinon, SVP, selon vous où peut on etre concrètement aidé à retrouver un peu de sociabilisation ? : Par exemple un GEM ?

        Je me permets de dire que j’adhère à la vision stratégique de votre réponse

        Cordialement,

        Michel

        1. Re,
          Récemment, une de mes patientes a découvert ça : http://www.clubhousefrance.org
          Elle en a l’air plutôt satisfaite.

          1. Michel

            Re,

            Ça c’est pour ceux qui ont la  »chance » d’habiter Paris où à proximité, et on la chance egalement de se mouvoir facilement :-).
            Je connaissais cette belle initiative, à développer d’urgence sur tout le territoire. Il y a urgence, Mr H, qui êtes en photo sur le portail de ce Site.

          2. Michel

            Bonjour,

            J’ai découvert, avec une certaine émotion, pour ne pas dire beaucoup d’émotion (bah, difficile de se refaire..!) ceci :

            La date de ce discours étant à peu près concomitante au fait pour moi d’apprendre, après 29 années d’errance, un certain diagnostic, implacable, impitoyable..
            Beaucoup de Praticiens ayant fait passer sciemment ce diagnostic pour un autre (proches au courant, et si j’ose dire à postériori, « complices »…!).

            En tant que patient, je me positionne POUR être informé de la  »vérité » d’un diagnostic.
            Fusse-t-elle si difficile à entendre pour certaines maladies non curables et / ou dégénératives.

            Je me place du côté des patients, tout en connaissant je crois bien mon « sujet » (à mes dépends..!) : on ne déploie pas la même stratégie médicamenteuse et mise en place de soutiens divers selon que l’on avance des Troubles Bipolaires ou une Schizophrénie dysthymique…

            Parce que je n’aime pas me mettre en avant :
            je fais la supposition que ceci n’est pas arrivé qu’à moi…(?). Et arrivera, hélas, encore.
            Il y a du boulot encore à accomplir, pour certains Psychiatres, vraiment..

            À la décharge de ces derniers, encore faudrait-il leur donner les moyens de bosser..
            Là où la médecine dabs son ensemble est déjà pas mal sinistrée..
            Et la pauvre psychiatrie, la cinquieme roue du charriot…

            Je me permets de formuler quelques voeux :
            que le brillant Orateur sur cette vidéo, dont la sincérité semble ne pas à priori à mettre en doute, orateur qui a des pouvoir de décisions, d’influence, financiers puisse s’intéresser à tenter de faire évoluer la recherche médicale, développer des initiatives comme le « Club House » qui en est manifestement une très belle.

            Cette structure, récente, est au nombre d’une seule en France ! Située à Paris.
             »Bon sang », quand Paris va-t-il cesser d’être le nombril du monde, du moins de l’Hexagone ? !

            Et puis peut être le plus important : participer activement à la déstigmatisation de cette abominable pathologie, qui s’accompagne d’une souffrance indicible.
            Je suis très fort, hélas, pour m’auto stigmatiser.

            On peut rêver d’une société dans laquelle évoquer timidement son diagnostic, sa maladie, ne ferait pas en écho se faire suspecter de fou, ou (fou) dangereux…

            « Cachez ces patients que l’on ne saurait voir », genre au fin fond d’un hôpital général…
            Ou du moins ne pas leur accorder simplement une attention suffisante. Non, pas ça.. Plus ça…!

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